[速览]四、Bechwith‐Wiedemann综合征

Bechwith‐Wiedemann综合征（Bechwith‐Wiedemann Syndrome，BWS）的临床表现是多种多样的，其中包括产前和产后软组织过度生长、新生儿低血糖、巨舌、内脏巨大、脐突出、脐疝或腹直肌分离等。患者具有胚胎性肿瘤的素质，尤其是在伴随有不对称性过度性生长时，其新生物发生率为7.5%，其中包括肾母细胞瘤、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤和肝细胞癌等。约此综合征10%～15%的患儿发生偏侧肥大。遗传上具有不均一性，表现为散发性或有家族史，约15%病例为常染色体显性遗传。胰岛素样生长因子Ⅱ型 ......