又称Jadas‐sohn皮脂腺痣,是较常见的先天性错构瘤,累及表皮、毛皮脂单元和顶浆分泌腺,因本病临床常有明显或显著的皮脂腺形成而命名,有认为称器官样痣(organoid naevus)更恰当。临床表现:常发生于头、面或颈部,出生时皮脂腺痣表现为无毛、粉红至黄色,常为线形斑或轻度疣状斑。神经皮肤综合征是线形皮脂腺痣伴智力减退、癫痫和颅骨畸形。成人期皮脂腺痣中有5%~7%发生肿瘤,最常见是基底细胞癌或其他肿瘤包括乳头状汗腺囊腺瘤、皮脂腺癌等。发现异常的毛囊分化或毛囊减少或缺如,可助确定青春期前皮脂腺痣。 ......