[临床表现]第三节 临床表现及辅助检查

1 ﹒本病无家族性。曾报告一例患者在51岁时发病。多数患者表现亚急性、慢性进行性病程而无缓解，部分患者起病隐袭，个别患者可表现为缓解‐复发病程（Dress‐er et al。采用模式翻转VEP检查发现，皮质盲患者VEP异常与患者的视野及主观视力缺陷一致。在脑白质病变急性期，约2／3的患者对比剂增强后病灶边缘区可出现典型的“开环”样强化带，是脑白质脱髓鞘病变的影像学特异性改变。因本病临床上易与ALD相混淆，应常规检查血液中极长链脂肪酸（VLCFA）含量，血中VLCFA增高是ALD特异性诊断指征。 ......