[速览]五、多种酰基辅酶A羧化酶缺乏症（MCD）

分为全羧化酶合成酶缺乏症和生物素酶缺乏症两类，导致生物素代谢障碍，影响生物素依赖的羧化酶的活性，使脂肪酸合成、糖原异生及氨基酸的分解代谢发生障碍。2 ．生物素酶缺乏症，生物素酶将与蛋白质结合的生物素裂解出来，提高肠道摄取食物蛋白中生物素的能力，提高机体的生物素水平。大量生物素（ 5 ～ 40mg/d ）治疗，数天后尿中异常代谢物消失，有机酸转为正常，临床症状在几天至几个星期后转为正常。左旋肉碱50 ～ 100mg/kg ，急性期可达200 ～ 300mg/kg 。 ......