眼‐神经‐松果体综合征.1910年Frankl‐Hochwart 〔 1 〕首报本征,主要特征为耳聋,运动失调,视乳头水肿及垂体功能低下。1 ﹒早期出现颅内高压表现(头痛、恶心、呕吐),依发病年龄不同而有程度不同的垂体功能低下,尿崩症。2 ﹒耳鸣、双侧耳聋、共济失调及性早熟,头颅CT扫描或MRI有助诊断〔 3 〕。手术和放射治疗,预后不佳。 ......