[速览]七、Hand‐Schuller‐Christian病

病程缓慢，晚期可转变为幼儿网状内皮细胞增多症。原因不明，一般认为是脂质代谢障碍，网状细胞增殖，脂质沉积于骨内及少数内脏器官，骨质溶解。患儿发育迟缓，智力低下，颅骨等扁骨广泛性，边缘性地图样缺损，约半数患儿有尿崩症。皮肤可有黄色瘤及肉芽肿，内脏器官也可见黄色肉芽肿，骨髓内可找到含有充脂性的巨噬细胞及嗜酸性粒细胞。视网膜静脉怒张，出血，渗出，黄斑区出血，渗出。眼部症状对症处理。 ......