[辅助检查]5﹒遗传性肝素辅因子Ⅱ（heparin cofactorⅡ，HCⅡ）缺陷症

发病机制:遗传性HCⅡ缺陷症是一种常染色体显性遗传性疾病。一类患者表现为血浆HC Ⅱ含量及活性降低。另一类患者中表现HC Ⅱ分子与肝素、硫酸皮肤素的结合能力下降，基因分析结果显示651位G → A突变，致使Arg189 → His。HC Ⅱ是一种丝氨酸蛋白酶抑制物，其作用与AT‐Ⅲ很相似，HC Ⅱ的作用可被硫酸软骨素特异性增强1000倍，具有血管外抗凝血酶活性，是内皮下组织的抗凝物，只对凝血酶特异性抑制。2）鉴别诊断：需与其他生理性抗凝物质缺陷作鉴别。继发性HC Ⅱ缺乏见于重症肝病、手术后、DI C、肾移 ......