颅底扁平症.小脑‐延髓畸形综合征.为枕骨及颈椎近端发育异常。枕骨及颈椎上部发育畸形〔 2 〕,使小脑和延髓向下异常延伸,移入颈椎管上段,影。响脑脊液循环而形成慢性脑积水。1 ﹒眼球震颤(垂直性多见,也可见水平性及旋转性)为本综合征的特征,当眼球向上和向下凝视时,最易发生垂直性眼球震颤。2 ﹒脑神经功能障碍,强迫头位。头痛、颈痛,枕部、枕下部呈放射性烧灼样痛,少数呈局限性痛。3 ﹒小脑共济运动失调,双侧椎体束征〔 4 〕(本综合征特征),脑积水,后期有颅内压增高。7 ﹒实验室检查脑脊液压力增高和蛋白增高。1 ......