[诊断]第四节 诊断及鉴别诊断

Poser等的诊断标准.为了将真正的Schilder病患者与类似的疾病,特别是代谢性变性疾病如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等加以区别，提出了一些诊断标准。目前Schilder病的诊断主要根据病史、病程经过、临床表现及影像学特征等综合判定。Poser等提出的临床诊断标准并不能完全准确诊断广泛的脑白质脱髓鞘病变,以及与脑肿瘤等鉴别，确诊仍需脑组织活检。1998～2008年在英文杂志上报道并符合诊断标准的Schilder病只有34例，可见这是一个发病率低且在诊断与鉴别诊断上仍较困难的疾病。因此，目 ......