[辅助检查]二十六、尿液乳清酸（urineoroticacid）

乳清酸是嘧啶核苷酸合成过程中的中间产物。嘧啶核苷酸从头合成途径的原料来自谷氨酰胺、CO2和天冬氨酸，其先合成嘧啶环，然后再与磷酸核糖相连而成。在合成过程中，中间产物乳清酸在乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶的催化作用下形成尿嘧啶核苷酸。当乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶缺乏时，乳清酸不能转化为尿嘧啶核苷酸，在血中堆积，并且随尿排出增多，称为乳清酸尿症，它是一种罕见的嘧啶核苷酸代谢紊乱。因乳清酸在尿中溶解度较低，患者尿液中可见无色针状乳清酸结晶。每天用大剂量尿嘧啶治疗（150mg／kg），可迅 ......