一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。1980年美国风湿病协会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准,如下:1 ﹒主要条件.肾危象:硬皮病患者应经常监测血压,发现血压升高应及时处理。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列腺素类似物治疗硬皮病所致的肺动脉高压已取得一定疗效,其他尚有多种机制的药物,如抗转移生长因子β 1(TGF β。硬皮病患者出现肾损害症状为不良预后因素。精粹:累及食管的系统性硬化症患者容易发生误 ......