[速览]Von Sal man‐Paton‐Witkop Syndrome（［冯］萨‐培‐魏综合征）

遗传性良性上皮角化障碍症.病因不明，为常染色体显性遗传，具有较高的基因外显率。病理检查：可见口腔和眼组织有棘层肥厚、棘细胞空泡变性、角化不全细胞及嗜伊始红细胞等〔 1 〕。双眼畏光、流泪，夏季加重，颞侧及鼻侧眼球结膜上有典型的马蹄型泡沫状胶样。斑点，病变比翼状胬肉更表浅，其大小如睑裂斑，周围球结膜充血，睑结膜外侧部乳头肥大，这些临床症状常在一岁时表现明显，角膜角化不良及角膜血管翳形成，可引起永久性视力减退，严重可致失明〔 2 〕。无特殊疗法，结膜炎可试用0.5%可的松点眼治疗，病变至青春期后保持稳定。 ......