[速览]Chediak‐Higashi Syndrome（切‐东综合征）

先天性白细胞颗粒异常综合征.异常白细胞包涵体病.1〕1 ﹒眼部白化病〔2〕,畏光，遇光可有水平性眼球震颤，虹膜色素少而呈半透明状〔 3 〕，脉络膜色素减少或消失。3 ﹒角膜缘、虹膜、脉络膜、视网膜可见特殊的白细胞包涵体（本综合征特征），脉络膜有未成熟淋巴细胞浸润。4〕1 ﹒患儿常有皮肤白化病,无规则性，常以光照暴露部位明显，提示皮肤抵抗力较差，对光反应敏感，皮肤颜色为灰白或乳白色，日晒后淡红或发暗，同时皮肤易合并多发性化脓性感染，如小脓疱和溃疡，毛发稀疏，色银灰。以控制感染和提高机体免疫能力为主，仅少数患 ......