[速览]第三节 Alport综合征的诊断、鉴别诊断及治疗

Alport综合征临床、病理表现多种多样，因而必须结合临床表现、电镜改变、家系调查及Ⅳ型胶原检测结果等综合诊断。该标准过于依赖眼耳病变，造成诊断敏感性不高。以后Gregory等提出了诊断AS的10条标准：①肾脏病家族史，或先证者的一级家系成员或女性患者的男性家系成员中有原因不明的血尿。先证者直系家系成员中必须具备以上标准中的4条才可诊断AS家系。无家族史患者则需符合4条才能诊断。结果显示接受CsA治疗的患者肾功能稳定，血清肌酐水平无明显变化，尿蛋白量却较治疗前明显下降，提示CsA治疗AS患者大量蛋白尿有持 ......