[病因学]第五节 家族正染性脑白质营养不良

家族正染性脑白质营养不良（familial orthochro‐mic leukodystrophy）是弥散的对称性大脑、小脑和脊髓白质变性病，无内脏损害。1 ﹒本病的发病年龄1～15岁，表现头痛、进行性痉挛性瘫、肢体僵硬、癫痫发作、小脑症状、走碎步、智力减退、反射活跃和Babinski征等，发病3～5年后判断力下降，自制力减退，视力、听力及言语功能丧失，最后出现去皮质状态。3 ﹒有些病例不易与Pelizaeus‐Merzbacher病（是一种嗜苏丹脑白质营养不良，又称为家族性中叶性硬化）鉴别。家族正染性 ......