无脉络膜症由Mauthner在1872年首次报道,是一种进行性、弥漫性和双侧性的脉络膜视网膜退行性变,呈X连锁隐性遗传。本病无脉络膜症的确切病因学和主要受累细胞还不十分清楚。有理由推测原发性损害发生于光感受器和视网膜色素上皮之间的交互作用,从而引起视网膜和脉络膜的退行性改变。相对而言,这种病不算常见,但在引起遗传性夜盲的疾病中,无脉络膜症排位第二,仅次于视网膜色素变性。但是,也有一些X连锁遗传的视网膜色素变性患者,表现为高度数的近视和显著的脉络膜血管,同无脉络膜症患者的表现型相似,但是这些患者中心视力更早 ......