[速览]三、MEN的特殊表现——类癌综合征和舒血管肠肽瘤

在MEN患者中，类癌并不常见，但在MEN‐Ⅰ型患者中，类癌的发生率较多。绝大多数肿瘤是良性的，在恶性肿瘤中只有约1／4向循环中分泌血管活性物质，导致类癌综合征。递质在肝内代谢，因此只有肝脏转移瘤或不带有门静脉引流的原发肿瘤才会引发类癌瘤综合征。类癌综合征的生化诊断依据是5‐HT生成过量引起的尿中代谢产物（5‐羟氧吲哚乙酸）水平升高。肿瘤释放的介质一般经肝脏首过代谢，严重的肝转移致使肝功能障碍或肿瘤位于门脉系统以外时，即可能出现临床类癌综合征的表现。大手术中应行有创动脉压监测,术中经常监测血气分析以了解体内 ......