[概述]西扎莱综合征(Sezary’s syndrome，SS)

西扎莱综合征又称恶性网状细胞血症性综合征( malignant reticulemic syndrome ) ，为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤( PCTLC ) ，患者多半是50岁以上的老人，以男性较多，有剧烈发痒的红皮症，皮疹内具有不典型单核细胞的浸润，在周围血液中也有这些细胞，一般认为起源于T淋巴细胞。除了类似蕈样肉芽肿细胞的西扎莱细胞外，还有浆细胞、淋巴细胞、组织细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及成纤维细胞、表皮内可有波特利尔( Pautrier )小脓肿。治疗方法如蕈样肉芽肿相似，可应用糖皮质激素。 ......