本病为Wegener(1936年)首次报道,其临床有三征,表现为上呼吸道和下呼吸道的坏死性肉芽肿、局灶性坏死性肾小球肾炎以及小动、静脉坏死性血管炎。联用环磷酰胺(CTX)200mg隔日静滴,总量达1.2g时皮疹好转,无新疹,发现肝大后停用CTX,护肝3周后肝功能正常。泼尼松减量至25mg/d,又有反复,再次口服CTX100mg/d,2周后皮疹明显改善,肝功能、尿常规恢复正常,以泼尼松15mg联用CTX100mg隔日顿服维持治疗。 ......