组织细胞(巨噬细胞)和树突状细胞在人体免疫系统的功能属于抗原提呈细胞,都起源于骨髓干细胞。组织细胞肉瘤可发生在淋巴结、皮肤、软组织和肠道,部分患者有全身性的表现,伴有多器官的累及。但真性组织细胞肉瘤罕见,过去单纯基于细胞形态学诊断的所谓组织细胞肉瘤及恶性组织细胞增生症曾被认为是组织细胞来源的恶性肿瘤,近年来经过临床病理研究、免疫表型检测和基因重排分析,结果表明其实为一组异质性的、侵袭性的NHL 。其中多数是NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤等,只有极少数的病例才是真正的组织细胞肉 ......