[病因学]第二节 额颞叶痴呆

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）是始于中年的进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变及社会性衰退（包括社会品行极度改变、释抑制行为）。神经病理学表现是选择性额叶或颞叶萎缩，而神经炎斑及神经纤维缠结的数量未超出正常的老龄化进程，社交及行为异常的表现出现在明显的记忆损害之前。在临床表现为单纯额颞叶痴呆的患者中，观察到与3号染色体的突变有关，而额颞叶痴呆伴发运动神经元病的患者与9号染色体突变有关。FTDP‐17病理性tau蛋白等位基因的发现强烈表明病理性tau蛋白是神经退行性病变 ......