[并发症]3﹒血管性血友病（Von Willebrand disease，vWD）

VWD属较常见的遗传性出血性疾病之一，其发病率仅次于血友病。多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。因患者血浆中缺乏血管性血友病因子（vWF）或其分子结构异常所致的一种遗传性出血性疾病。当vWF基因突变，血浆中vWF的量及（或）质异常，也可伴有F Ⅷ ∶ C降低而发生vWD。因vWF基因异常不同，vWD可分为不同亚型。替代治疗：出血时可输注新鲜血浆或F Ⅷ冷沉淀剂，血浆剂量一般为首剂10ml／kg，vWF半衰期为24h,故应每日1次，以后剂量减半，使F Ⅷ活性保持在30%以上，冷 ......