[速览]三、Hand‐Schüller‐Christian综合征

又名Christian综合征、Sch üller‐Christian综合征、非内脂性网状内皮增殖综合征、尿崩症‐突眼‐成骨不全综合征等。1893年Hand首先报道，Christian和Sch üller分别于1911年和1915年相继详细描述，故称韩‐薛‐柯综合征。多发生于小儿，6岁以前发病，以颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征为其主要临床特征。确切病因尚不清楚，其病理特征表现为脂质代谢障碍，网状细胞增殖，骨内类脂质沉积，骨质溶解。眼球震颤，眼外肌麻痹，眼球运动障碍。角膜结膜由于类脂质沉积而混浊或呈肉芽肿性 ......