间质性肺疾病是以肺泡壁为主要病变所引起的异质性疾病组成的疾病谱。其表现的临床特征、影像、肺功能等都具有某些相似之处。这里所指出的间质,并非仅指肺泡间质而言,还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。它的病变部位不仅限于肺泡壁也可以波及细支气管领域。肺泡炎在不断发展和修复过程中导致肺纤维化。肺活检:经支气管镜肺活检(TBLB)、胸壁肺活检或开胸肺活检,可做出纤维化的病理诊断。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤及苯丁酸氮芥等,可与泼尼松联合应用,可增强疗效,减少皮质激素剂量和副作用。已知病因者应针对病因治疗,如 ......