[速览]第七节 三尖瓣下移畸形（Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve）

1866年Ebstein首先描述三尖瓣下移畸形，故又称Ebstein畸形，是罕见的三尖瓣的先天性畸形。本病系胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉的发育障碍所致。三尖瓣的下移是指三尖瓣隔叶和后叶的基部离开三尖瓣环，向右室下移，附着于右室壁的不同部位，将右心分为两部分，三尖瓣环至下移的三尖瓣以上为房化右室，该右室壁很薄。下移的三尖瓣至心尖部为功能右室，该处的右室壁可代偿性肥厚，功能右室腔的大小取决于三尖瓣的下移程度，三尖瓣下移越严重，功能右室越小。4 ﹒大多数患者经胸超声心动图检查对三尖瓣下移畸形可做出明确诊 ......