本病是胶原纤维发生渐进性坏死的先天性疾病,被认为常染色体隐性遗传。皮损是直径约5 ~ 8mm的丘疹,正常肤色,表面光滑,以后丘疹中央出现脐凹并有可移除的角质栓,分散或聚集,也可排列成行或呈弧形,往往在虫咬、擦伤或轻微外伤后发生,抓伤处可有新损害沿着伤痕出现而排列成线状,很像银屑病的同型反应( Koebner ’ s phenomenon现象) 。当脐凹及角质栓出现时,杯形凹坑内巨大角质栓中含有角化不良角蛋白、嗜碱性胶原及核凝缩的炎性细胞,下方表皮很薄甚至有胶原纤维束穿过,真皮浅层有炎性细胞浸润(图26-9 ......