本畸形属于少见的先心病,发病率占先心病患者的0.03%~1%,无明显性别差异,少数有家族倾向。三尖瓣下移畸形时,三尖瓣环一般位于正常部位,三尖瓣瓣叶下移,整个三尖瓣瓣器可发育不良。二维:右房明显增大,可见部分房化右室,右室腔减小,三尖瓣隔叶下移与二尖瓣前叶根部距离加大,三尖瓣的前后叶多增大(图1‐4‐。畸形较严重而未手术治疗的患者,18%死亡于新生儿期,约50%在两岁之内死亡,出现发绀和心力衰竭越早,预后越差,心力衰竭是其主要的死亡原因。合并预激综合征和心动过速者,可出现患者早期死亡,成年患者猝死发生率高 ......