[速览]Aicardi Syndrome（艾卡尔迪综合征）

脉络膜视网膜异常‐胼胝体发育不全‐婴儿痉挛综合征。1969年Aicardi报道本病，主要表现为癫痫、头畸形及眼病变。病因病理病因不明，常染色体无异常，掌印显示指纹增加。1 ﹒婴儿型屈曲性痉挛、癫痫（为最早值得注意的体征）、发绀、智力障碍。2 ﹒颅骨部分缺损伴有双顶部隆起，低位耳，面部不对称，斜颈。3 ﹒肋骨异常，脊柱裂或脊椎融合。6.CT或MRI检查可见脑室轮廓不规则，有结节样肿块突入额角，脑电图显示两半球独立的生物电活动出现超高节律紊乱〔 2 〕。无特殊治疗，预后不佳。 ......