[速览]十八、米勒管发育不全综合征（Müllerian agenesis syndrome）

有人称为生殖道畸形综合征（Mayer Rokitansky K üster Hauser syndrome），是指表型和基因型为女性，女性第二性征正常，但表现为先天性完全或部分输卵管、子宫及／或阴道发育障碍，其中30%患者有肾畸形，12%伴骨骼畸形。青春期原发性闭经患者20%伴有子宫阴道发育不全。幼稚型子宫可给以适量的雌激素（如结合雌激素0.625mg／d，自月经第5天开始服用，连用20天，可连续3～4周期），还可并用甲状腺素0.03g／d，以促进子宫的生长发育。对于子宫阴道畸形可进行矫形手术。 ......