[辅助检查]二、胱硫醚β合成酶（cystathionine-βsynthase，CS）

体内的同型半胱氨酸仅来源于腺苷蛋氨酸的分解代谢，其代谢去路有3条：即被重甲基化生成蛋氨酸、与丝氨酸缩合成胱硫醚，以及直接排出胞外。在HCY与丝氨酸缩合生成胱硫醚的过程中，需要以维生素B6为辅酶和胱硫醚β合成酶的共同作用。胱硫醚β合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿症（Ⅰ型同型胱氨酸血症）。发病机制为肝脏胱硫醚β合成酶缺乏所致。维生素B6反应型患者不仅有残余酶活性，而且酶与维生素B6（辅酶）之间的亲和力完好无损。组织和脏器病变由于结构异常引起。茚三酮显色法：利用胱硫醚β合成酶催化同型半胱氨酸与丝氨酸反应生成胱硫醚， ......