原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制剂免疫调节,但因不同患者病情严重程度不一,治疗时需注意个体化。有学者研究了环磷酰胺联合泼尼松龙治疗S S c的疗效,试验组口服环磷酰胺每天1~2 m g / k g及泼尼松龙隔天4 0 m g,对照组给予青霉胺。青霉胺(D-p e n i c i l l a m i n e):能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶原的生物合成,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。与预后不良有关的因素包括年龄、皮肤症状进展快速、广泛的皮肤受累、肺动脉高压、肾危象和心肌损害等。但当出现内脏 ......