铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia,SA)是由于血红素合成障碍和铁利用不良所致的一组以贫血为主要临床表现的综合征。其共同特点是低色素性贫血,骨髓中出现大量病理性铁粒幼细胞,血清铁浓度和铁饱和度增高,红细胞铁利用率降低,红细胞无效生成,铁剂治疗无效。本病对吡多醇治疗效应良好者可生存多年,无效应者则可因贫血严重、大量铁沉积所致的血色病(可致糖尿病、肝硬化、心肌病等)或继发感染而死亡。贫血为大细胞性或正细胞正色素性,而遗传性SA多为低色素小细胞性贫血,无病态造血表现,除红细胞系外,其他系 ......