先心病人存活到成年后,并发肺动脉高压(pul monary hypertension,PA H)的几率明显增加。但主要的发生机制是左向右分流存在,如大的室间隔缺损,在早期行肺动脉绑扎手术,可避免发生肺动脉高压,如合并肺动脉狭窄时,同时存在的心室和心房水平的左向右分流,也不合并肺动脉高压。对丧失治疗时机的患者而言,目前应用的药物治疗方法可延缓疾病的发展过程和减轻症状,个别房间隔缺损合并重度肺动脉高压患者经长达一年的药物治疗后肺动脉压降至接近正常,并成功行房间隔缺损封堵术。 ......