主要是针对基础疾病和相关危险因素进行治疗,例如给低氧血症的患者吸氧,对阻塞性睡眠呼吸障碍的患者给予持续正压通气(CPAP)和吸氧治疗,对慢性血栓栓塞性疾病患者给予抗凝甚至肺动脉内膜剥脱治疗等。依前列醇(epoprostenol,商品名Flolan):有3项针对IPAH和硬皮病相关肺动脉高压患者持续静脉应用依前列醇疗效的非盲对照临床试验,结果表明依前列醇能改善患者症状、运动耐量、血流动力学以及IPAH患者的生存率。图5‐4‐2‐2肺动脉高压的临床治疗流程。 ......