是一种因von Wilebrand因子(v WF)质或量异常而导致的出血性疾病。临床表现为皮肤紫癜、黏膜出血,特别是反复牙龈出血和鼻出血最常见,创伤或手术后出血不止,大女孩月经增多,少数患者可有关节腔出血、肌肉血肿或其他部位出血现象。服阿司匹林、双嘧达莫等药物可使出血加重。血小板黏附率降低,血小板加瑞斯特霉素不凝聚,而对肾上腺素、胶原的凝集反应正常。应与血友病鉴别。 ......