[速览]3﹒肌原纤维溶解性肌病（myofibrillar lysis myopathy）

肌肉病理改变为在病变肌纤维的周边部位出现一个大的空白区，病变区内缺乏氧化酶、磷酸化酶和酸性磷酸酶活性，但酸性ATP合成酶保存。病变主要出现在Ⅰ型肌纤维。电镜检查，病变区内没有肌节、肌丝和细胞器，而充满了一些无形的颗粒和丝样物质，病人有先天性肌病的非特异性临床症状，表现为肌张力下降、肌无力和显著的腰椎前凸畸形。无特殊的治疗方法。 ......