[生理学]一、血红素的生物合成过程

血红素是由甘氨酸、琥珀酰CoA、铁原子等经过四个阶段合成的，其具体过程如下。线状四吡咯在尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的催化下，经分子重排及环化形成尿卟啉原Ⅲ。尿卟啉原Ⅲ形成后，在尿卟啉原脱羧酶的催化下，侧链乙酸基上脱去羧基转变为甲基，形成粪卟啉原Ⅲ，催化此反应的酶无严格的特异性，对UPG Ⅰ与Ⅲ都起作用，产生相应的粪卟啉原Ⅰ与Ⅲ，后者有一小部分脱氢转变为粪卟啉Ⅲ，其间一部分从粪便中排出，一部分于尿中排出。肝性铁卟啉蛋白通过重组，而不是由肝细胞合成，这一点在急性肝性卟啉症中具有较为重要的意义。 ......