[速览]Netherton 综合征

Netherton综合征（Netherton Syndrome）又称鱼鳞病、遗传过敏、发干异常综合征。本综合征1958年由Netherton首先描述。其主要特征为鱼鳞病（板层状或迂回线状鱼鳞病），毛发异常及遗传过敏素质。表皮棘层肥厚，角化过度，伴灶状角化不全，真皮上部水肿，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。部分患者表皮、真皮、皮下组织、肝、肾上腺内有脂肪浸润。所有病例均发生严重的全身皮肤角化过度，常伴明显睑、唇外翻，部分患儿出现丑胎。出现明显的宫内生长迟缓，小头畸形，中枢神经系统发育不全，额倾斜，耳畸形，扁 ......