[辅助检查]2．原发性血色素病（primary hemochromatosis）

原发性血色素病是一种遗传性疾病，导致铁质在实质性脏器中的沉积，肝、胰和心脏最易受累。如果为继发性含铁血黄素沉着症（多次反复输血引起的铁负荷过重），铁的贮积通常主要在单核巨噬细胞系统中，临床常引起肝脾肿大和皮肤色素沉着，而CT和MRI表现除肝脾肿大外，主要是肝脾的CT密度下降，特别是MRI信号明显减弱，而胰腺因常常不受累或受累较晚。相反原发性血色素病脾脏受累不明显或受累较晚，因而MRI信号可无改变或改变较不明显。除临床病史外，这也许是鉴别原发性血色素病和继发性含铁血黄素沉着症的区别要点（图14  3  ......