[诊断]二、大动脉段异常

多数患者的肺动脉瓣发育较完全，瓣叶之间有明显的交界处，但瓣叶通常增厚，交界处瓣缘之间多数有不同程度的粘连、融合，使瓣口狭小。由于主肺动脉长期受高速血流和涡流冲击，可出现狭窄后扩张，通常延及左肺动脉。有人对单纯性肺动脉瓣狭窄患者进行4～8年的心导管检查随访，72%未治疗者的收缩期右心室与肺动脉压差，未出现明显的变化，差别一般不超过10mmHg，轻度上升或下降者仅各占14%，故认为多数患者的病情稳定。狭窄严重者，病变一般呈进行性，通常在40岁前后可出现右心衰竭，预后极差。 ......