[诊断]第二章 实质性脏器

1969年, Alagille首先在法国医学文献中描述本病。1973年, Watson和Miller报道9例肝病伴有家族性肺动脉瓣狭窄的新生儿患者。1975年，Alagille等描述肝内胆管发育不良患者伴发相关临床特征。肝内胆管发育不良所致数量较少、胆汁淤积性肝病伴心、肾等全身疾病.肝脏明显肿大,显微镜下大多数汇管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和汇管区轻度纤维化。可有肾动脉狭窄、类脂质肾病和肾小球硬化症以及睾丸发育不良等.主要为消化系统实质性器官的改变：肝叶萎缩，并可见 ......