是一种与肿瘤伴发的特殊类型天疱疮。肿瘤细胞表达桥粒蕊蛋白,或与表皮桥粒蕊蛋白等具有交叉抗原性的抗原物质。当PNP患者血清中产生针对桥粒蕊蛋白Dsg的抗体时,可使表皮棘细胞松解而发病。2 .皮肤表现具有多形性泛发的红斑、苔藓样损害、多形红斑样损害、松弛性或张力性大疱、糜烂等。4 .伴发良性或恶性肿瘤,常见的有非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、 Gastleman肿瘤、肉瘤和胸腺瘤等。6 .首先应治疗肿瘤,采取手术、化疗或放疗,肿瘤治愈后皮损可消退。加强皮肤和黏膜护理。 ......