[概述]第二节　异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良（ metachromatic leukoencephalopathy ， MLD ）又称硫脂沉积病（ sulfatide lipoidosis ） 、异染性白质脑病，属类脂质沉积病（ lipoidosis ） 。在异染性脑白质营养不良的患者中，由于芳香基硫酸酯酶A的缺乏，导致了硫脂在少突胶质细胞膜和施万细胞膜上的异常沉积。异染性脑白质营养不良首先出现在额叶深部白质，然后逐渐向顶、枕白质发展，最后呈现脑白质内广泛性、弥漫性、对称性病灶， T2WI呈高信号，并伴有脑室的扩大，增强扫描时病 ......