胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS,或disappearing intrahepatic bile duct syndrome)是指一组以肝内胆管减少为病理学特征,以胆汁淤积为主要表现的临床综合征,其致病原因包括发育、代谢和免疫学异常,血管病变、感染、淋巴瘤、药物或毒物等因素。病因尚不明确者也称成人特发性胆管缺乏。IAD定义为慢性胆汁淤积且活检证实胆管缺失的综合征,其胆管缺失的原因不能通过影像学、活检或血清学明确。一些间接证据表明IAD是一种不同原因的综合征 ......