本病是一种与自身免疫反应有关的疾病,病变发生在肝内小叶间胆管和中隔胆管的进行性、非化脓性、破坏性的小胆管炎,随着小胆管增生,纤维化加重而最终发展成肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭。肝穿刺活组织检查见胆管炎、肉芽肿、汇管区淋巴细胞浸润、汇管区周围胆汁淤积,肝小叶结构完整,轻度碎屑样坏死等有助于本病诊断。 ......