[概述]一、孤立性中枢神经系统血管炎

孤立性中枢神经系统血管炎的定义是在1959年提出的，指特发性的血管炎，局限于软脑膜和大脑实质的小动脉及静脉，而没有显著的系统性受累［ 1 ］。目前，此症被视为一种免疫相关的，非特异性的T细胞介导的炎症反应，而非一种具体的疾病［ 2 ］。主要临床表现为与弥散性或多灶性脑病相关的认知和行为的改变、脑脊液蛋白含量增高和偶然的癫痫发作。由于泼尼松和免疫抑制剂的治疗非常有效，可以使症状完全恢复，而不加以干预则几乎总是致命的，故建立正确的临床诊断非常重要［ 5～6 ］。推荐的活检部位为非优势大脑半球，尤其是颞极部位， ......