型APS多在成年发病,女性多于男性。80% ~ 90%女性有自身免疫性甲状腺疾病,其次是Addison病和1型糖尿病[ 4 ] 。完全型Ⅱ型APS包括主要的自身免疫性内分泌病(自身免疫性肾上腺皮质功能减退症、自身免疫性甲状腺病、自身免疫性1型糖尿病、淋巴性垂体炎)和次要的自身免疫性疾病(如重症肌无力、僵人综合征、肺出血-肾小球肾炎、疱疹。患者早期的临床表现为1型糖尿病和自身免疫性肠病( autoimmune enteropathy ) ,引起顽固性腹泻( intractable diarrhoea ) [ ......