[速览]Lesch‐Nyhan综合征（Lesch‐NyhanSyndrome）

Lesch‐Nyhan综合征（Lesch‐Nyhansyndrome，译名莱施‐奈恩综合征），又称自毁容貌综合征、先天性次黄嘌呤‐鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷症等。1 ﹒本病是由于次黄嘌呤‐鸟嘌呤磷酸核糖转移酶先天性缺陷所致的嘌呤代谢性疾病，为性连锁隐性遗传。麻醉管理同饱胃患者，术前应适当延长禁食时间，亦有文献报道推荐术前用促胃排空药及H2受体阻滞剂。临床报道，硫喷妥钠、氯胺酮、氟烷、异氟烷、阿托品、新斯的明等均可安全用于此类病人。另一方面，本病患者体内单胺氧化酶浓度与活性下降，使用儿茶酚胺及具有交感神经兴奋 ......