[速览]获得性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bulosa Acquisita）

一种获得性自身免疫性皮肤病，病情顽固，皮肤发生机械摩擦性水疱为主要表现。1 ﹒在四肢伸侧、背部突出部位，皮肤易受摩擦处，机械性摩擦性水疱或血疱，糜烂，瘢痕，粟丘疹，甲剥脱受损。用1mol／L Na Cl分离皮肤为底物间接免疫病理检查或1mol／L Na Cl分离皮损皮肤的直接免疫病理检查，Ig G线状沉积在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的Ig G线状沉积在分离皮肤的表皮侧，因此可与大疱性类天疱疮鉴别。近年来报告对于免疫抑制剂抵抗的患者，使用抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗，rituximab）治疗有效 ......