不多见,约占所有脉管肉瘤的1 / 4 [ 281 ],可发生于任何年龄,范围为5~97岁,但高峰年龄为60~70岁,中位年龄为58岁。肿瘤好发于四肢(54%),其次为躯干(35%),包括腹腔、腹膜后和纵隔,以及头颈部(11%)。近1 / 3的病例可伴有近期内的出血、贫血、凝血病、血性腹水、胃肠道出血、不消退的血肿或容易产生青肿等,偶可伴有上腔静脉综合征和Horner ’ s综合征等。25%的患者可伴发其他一些疾病,如其他类型的肿瘤(包括甲状腺滤泡性癌、肺癌、结节硬化性霍奇金淋巴瘤和宫颈癌),或患有遗传性疾 ......